La Presse Médicale : Comment peut-on définir la fibrose pulmonaire ?
Pr Merzak Gharnaout : La fibrose pulmonaire est une pneumopathie interstitielle diffuse fibrosante d’évolution chronique et progressive, au cours de laquelle un tissu cicatriciel fibreux remplace le parenchyme pulmonaire normal.
 
Quel est le mécanisme physiopathologique de cette maladie ?
La fibrose pulmonaire résulte de la transformation progressive du parenchyme pulmonaire normal en tissu fibreux. Ceci est le résultat d’une anomalie du processus de cicatrisation. On suppose que les lésions répétées de l’épithélium alvéolaires, endommagent les cellules alvéolaires de type I, qui recouvrent les parois alvéolaires. Lorsqu’elles sont lésées, les cellules alvéolaires de type II prolifèrent et couvrent la membrane basale ainsi exposée, dans la situation normale ces cellules hyperplasiques vont être éliminées et subissent une apoptose régulée, les cellules restantes vont se différencier en type I. En situation pathologique, et en présence de TGFβ (transforming growth factor beta), les fibroblastes s’accumulent et se différencient en myofibroblastes qui secrètent des quantités importantes de collagène responsable de la fibrose.
 
A combien estimez-vous la prévalence de cette maladie en Algérie ?
A part le travail (thèse 2013) du Dr A. Khiliouen qui a retrouvé une fréquence de 5,5% de fibrose pulmonaire idiopathique, aucune étude de prévalence n’a été réalisée jusqu’à aujourd’hui en Algérie.
 
Vous avez lancé une consultation dédiée à cette maladie, pourquoi ?
La décision de lancer une consultation dédiée aux pneumopathies interstitielles diffuses (PID), dont une grande partie est représentée par des fibroses pulmonaires, a été motivée par le nombre important de patients qui consultaient pour cette pathologie, par le caractère particulier de cette maladie qui représente un groupe hétérogène de patients (plus de 200 étiologies différentes) et qui sont difficile à inclure dans une consultation des maladies respiratoires générales, et aussi par l’absence de solutions thérapeutiques pour une grande partie de ces patients qui sont porteurs d’une fibrose pulmonaire.
 
A combien estimez-vous le nombre de cas recrutés à ce jour ?
Environ 50 cas de fibrose pulmonaire.
 
Quelles sont les manifestations cliniques de cette maladie et comment poser le diagnostic ?
Les manifestations cliniques les plus fréquentes sont la dyspnée d’effort d’aggravation progressive, la toux sèche, parfois les patients se présentent dans un tableau d’insuffisance respiratoire chronique. Sur le plan radiologique il s’agit d’une PID fibrosante avec des signes de rétraction importants, et un aspect en rayon de miel. Le diagnostic est posé par la clinique et l’imagerie représentée par la TDM-HR (TDM de haute résolution), qui constitue l’outil diagnostique des PID en général et des fibroses en particulier du fait de l’excellente corrélation entre les données de la TDM-HR et les données histologiques.
 
Est-ce qu’on a besoin d’autres spécialistes comme le radiologue, le pathologiste pour aider à faire le diagnostic ?
Naturellement, l’apport des radiologues et des pathologistes est nécessaire au diagnostic de la fibrose pulmonaire car la prise en charge est multidisciplinaire. Cependant, dans la fibrose on a rarement recours à la biopsie pulmonaire chirurgicale, la TDM-HR, associée aux données cliniques suffit généralement et après avoir éliminé les autres pathologies qui peuvent donner un aspect de pneumonie interstitielle commune (PIC ou UIP usual interstitial pneumonia).
 
Quels sont les aspects (types) de cette maladie ? Est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique est la plus fréquente ?
Le terme « fibrose pulmonaire » englobe toutes les fibroses quelles que soient leurs étiologies. La fibrose pulmonaire idiopathique (FIP) est la plus fréquente et la plus grave.
 
 
Quelles sont les causes de cette affection et quel est le diagnostic différentiel ?
Les causes de la fibrose pulmonaires sont nombreuses, les plus fréquentes sont les connectivites (la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie, le lupus), les pneumoconioses (l’inhalation de particules minérales, le charbon, le silicium, l’amiante etc.), les métaux ; les gaz industriels polluants tels que le chlore et le dioxyde de soufre, la radiothérapie au niveau du thorax (néoplasie mammaire, lymphome), de nombreux médicaments (la nitrofurantoïne, l'amiodarone, la bléomycine, le cyclophosphamide et le méthotrexate). Pour ce qui est du diagnostic différentiel il faut éliminer toutes les pneumopathies interstitielles diffuses non fibrosantes.
Quelle est la prise en charge thérapeutique qui est préconisée actuellement ?
Une fois le diagnostic posé, on se retrouve devant deux situations : soit que la fibrose est secondaire à une pathologie connue : polyarthrite rhumatoïde, sarcoïdose type IV etc, le traitement sera étiologique dans ce cas. Dans l’autre cas de figure, il s’agit de fibroses pulmonaires idiopathiques, et là aucun moyen thérapeutique n’est disponible à l’heure actuelle en Algérie.
 
Quelle est l’évolution avec ou sans traitement ?
Le pronostic des fibroses pulmonaire est toujours réservé, du fait qu’il s’agisse de lésions fibreuses irréversibles. Cependant, il a été prouvé par diverses études que le pronostic des fibroses pulmonaires secondaires aux connectivites était meilleur que celui de la FPI, dont le pronostic est similaire au cancer bronchique.
 
Comment peut-on prévenir cette affection ?
Il n’y a pas de prévention possible dans le cas des FPI, car l’agent causal s’il existe n’est pas connu. Toutefois, il s'avère que des facteurs environnementaux et certaines situations d'exposition augmentent le risque de développer une FPI. Le tabagisme est communément reconnu comme étant un facteur de risque, d'ailleurs il double le risque de FPI. Il existe d'autres facteurs de risque liés à l'environnement et aux activités professionnelles pour lesquels le risque de FPI est augmenté. Il s'agit de l'exposition aux poussières métalliques, de bois, de charbon, de pierre, à la silice ainsi que les métiers des secteurs agricoles et d'élevage. Selon certaines données des infections virales pourraient causer une fibrose pulmonaire idiopathique ou d'autres maladies pulmonaires fibrosantes. Dans le cas des fibroses secondaires notamment aux pneumoconioses, la prévention est possible en évitant l’exposition aux poussières connues, et par des visites médicales périodiques. Pour les causes médicamenteuses, en évaluant le rapport bénéfice risque, et en évitant d’utiliser certains médicaments chez les patients qui présentent un poumon déjà lésé, et puis une fois le traitement instauré en surveillant périodiquement la survenue d’une toxicité respiratoire. En ce qui concerne les connectivites, la recherche systématique d’une atteinte pulmonaire est nécessaire afin d’éviter leur évolution vers une fibrose qui sera irréversible même sous traitement adéquat de la connectivite.
 
Vous avez tenu votre premier congrès les 16 et 17 du mois de décembre 2016 ; quels sont les principaux thèmes que vous avez abordé lors de cette manifestation scientifique ?
Trois thématiques étaient débattus lors de ce congrès : les aspects fondamentaux de l’allergie, les allergies respiratoires et les allergies alimentaires. En plus de plusieurs ateliers, deux nouvelles sessions, l’une anglophone et l’autre pour les paramédicaux, sans oublier les communications par posters.
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Le 15 juil 2017 par A.S.L.

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