Le médecin est interpellé devant une fièvre qui ne donne pas la preuve d’une étiologie évidente. Si cet état fébrile dure plus de trois semaines avec une température corporelle supérieure à 38,3°C, le problème diagnostic d’une fièvre prolongée (FP) peut être soulevé. Le diagnostic n’est pas du tout aisé. Il nécessite une bonne connaissance de la clinique, le sens de l’observation et cette capacité de relier des signes cliniques «anodins» qui permettent de soulever et de retenir des diagnostics parfois inattendus. Des chapitres se disputent les étiologies : les processus néoplasiques, les maladies thromboemboliques profondes, les origines infectieuses (bactériennes, parasitaires ou virales) et les maladies dites systémiques. Les fièvres d’origine médicamenteuses et les fièvres factices doivent retenir l’attention des praticiens. Avec le développement des techniques de l’imagerie et des examens biologiques spécialisés, le diagnostic est devenu à la portée de tout clinicien qui s’intéresse à ces maladies. Nous ne citerons que quelques exemples de maladies systémiques qui peuvent s’exprimer par des FP, car elles sont très nombreuses.

La maladie de Horton (MH) ou artérite temporale  

C’est une panartérite inflammatoire temporale segmentaire, atteignant également l’aorte et ses branches (temporale, carotides externes). Son étiologie est inconnue. Elle survient chez les sujets âgés au-delà de 60 ans avec une légère prédominance féminine. Elle se manifeste par un amaigrissement, une altération de l’état général et une fièvre élevée. Des céphalées frontales, invalidantes, des douleurs du cuir chevelu, des troubles visuels (amaurose) et une claudication de la mâchoire. Une artère temporale battante et dure est palpée, parfois même constatée dès l’inspection. Il est noté un syndrome inflammatoire majeure : VS très accélérée et CRP élevée, anémie inflammatoire. L’échodoppler vasculaire, examen simple d’une sensibilité élevée, montre un épaississement de l’artère temporale (signe du halo) et la pratique de la biopsie de cette artère, sur 2 à 3 cm de longueur, objective l’aspect segmentaire à l’œil nu et permet l’étude histologique où des lésions spécifiques sont trouvées (aspect d’artérite giganto-cellulaire avec rupture de la limitante élastique). Une corticothérapie avec une posologie élevée, et par la suite au long cours, s’impose dès que le diagnostic est retenu, donnant des résultats rapides et spectaculaires. Mais à côté de cette forme classique, la MH peut se présenter sous la forme de masses rondes pulmonaires ou hépatiques ouvrant de ce fait un grand problème étiologique de ces masses.

La périartérite noueuse (PAN)  

Est la plus fréquente des maladies nécrosantes, se caractérisant par une nécrose de la partie moyenne de l’artère ou de l’artériole. Sur le plan clinique : le début est insidieux, l’état général se dégrade de façon importante, s’accompagnant de fièvre élevée, irrégulière, d’amaigrissement et parfois d’une élévation de la tension artérielle. La vitesse de sédimentation est accélérée. Le virus B est positif. Sur le plan clinique, il est noté une atteinte inflammatoire des nerfs donnant des névrites, des myalgies, une abolition des réflexes ostéo-tendineux et des nodosités dures et mobiles sous-cutanées. Un syndrome néphrotique peut faire partie du tableau clinique et des anévrysmes artériels intra-rénaux caractérisent cette maladie. Sur le plan digestif, des ulcérations nécrotiques sont rapportées. Le traitement doit être institué. Il est basé sur la corticothérapie à des doses pleines (1 mg/kg) et parfois les immunosuppresseurs (cyclophosphamide). La prescription de ces dernières dépendent du FFS score 2009 ; celui-ci est basé sur les éléments suivants : âge supérieur à 65 ans, atteinte cardiaque, atteinte digestive, atteinte rénale et atteinte ORL.

Le lupus érythémateux disséminé (LED)

Sa symptomatologie est polymorphe avec atteinte articulaire, dermatologique, musculaire, rénale, hématologique, psychique, neurologique et cardiaque. C’est une véritable maladie systémique. La fièvre élevée peut être au premier plan. Cette hétérogénéité de la symptomatologie rend parfois le diagnostic difficile. Le pronostic est conditionné par l’atteinte rénale et cérébrale. Les facteurs déclenchants sont la prise médicamenteuse, la grossesse, le stress et l’exposition au soleil. Des signes particuliers permettent le diagnostic : éruption cutanée en aile de papillon (dite masque de loup : vespertilio), arthrites périphériques non érosives, atteinte des séreuses : péricardite avec un épanchement, protéinurie parfois massive, crises convulsives, anémie hémolytique et pancytopénie et surtout à l’examen biologique la présence d’anticorps lupiques d’une aide capitale au diagnostic : les anticorps anti-nucléaires, avec spécificité anti- DNA et anti-SM, le complément sérique, les anticorps anti-phospholipides. Le diagnostic se base sur les critères de l’ARA. Le traitement est basé sur l’hydroxychloroquine, les corticoïdes et les immunosuppresseurs (pour les atteintes graves).

La maladie de Still de l’adulte

Se caractérise par une fièvre élevée intermittente vespérale s’accompagnant d’une profonde altération de l’état général, d’une éruption cutanée morbiliforme, non prurigineuse, siégeant à la racine des membres, au tronc et dans les régions d’appui. Cette éruption est maximale pendant les pics fébriles et disparaît lors des apyrexies. L’atteinte articulaire est bilatérale et symétrique intéressant les grosses articulations, la radiographie objective des destructions articulaires. L’ankylose du carpe est très caractéristique de cette maladie (objectivée chez 50% des patients), des myalgies intenses parfois invalidantes prédominent dans les régions proximales, cervicales et lombaires. Odynophagie, adénopathies superficielles, mobiles et une splénomégalie complètent le tableau clinique. Sur le plan biologique deux anomalies contribuent au diagnostic : hyperferritinémie et l’hyperleucocytose à polynucléaire neutrophiles. Le diagnostic se base sur les critères de FAUTRELL 2002. Le traitement fait appel à la corticothérapie au long cours associée au méthotrexate et aux biothérapies (anti IL 1, anti IL 6) selon la réponse initiale à la corticothérapie bien conduite (cortico-résistance ou cortico-dépendance).

En conclusion

Ces exemples de maladies systémiques à l’origine de FP (signe au premier plan) se caractérisent par le polymorphisme clinique, source de retard diagnostic. La connaissance de ces maladies est indispensable car celle-ci permet d’assurer au patient une prise en charge rapide et de lui faire bénéficier de thérapeutiques spécifiques. Les examens biologiques spécialisés ont permis d’apporter des éléments au diagnostic et surtout d’aider à la compréhension de la physiopathologie de ces maladies qui n’ont pas encore livré totalement leurs secrets.