L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie multifactorielle caractérisée par des atteintes structurelles et fonctionnelles du lit vasculaire pulmonaire, conduisant à un remodelage intense des artérioles pulmonaires. Bien que les mécanismes exacts conduisant à ce remodelage ne soient pas complètement élucidés, des travaux récents ont permis d’identifier des facteurs directement impliqués, en particulier la dysfonction endothéliale, la prolifération excessive des cellules musculaires lisses et des cellules endothéliales, la thrombose in situ et l’inflammation.
L'hypertension pulmonaire (HTP) est définie depuis les dernières recommandations de Nice 2018 par une pression pulmonaire artérielle moyenne (PAPm) supérieure ou égale à 20 mmHg mesurée au repos lors d'un cathétérisme cardiaque droit [1,2]. Cette maladie vasculaire se caractérise par une élévation progressive des résistances vasculaires pulmonaires aboutissant à une insuffisance cardiaque droite et au décès. 
L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) s’individualise au sein des HTP et constitue une maladie vasculaire pulmonaire rare et grave, multifactorielle. L’évolution insidieuse de cette affection aboutit à une insuffisance cardiaque droite. Cette maladie peut survenir de façon sporadique (HTAP idiopathique), dans un contexte familial (HTAP héritable) ou compliquer l’évolution de certaines pathologies (connectivite, cardiopathie congénitale avec shunt, hypertension portale, infection par le VIH) ou être associée à certaines situations particulières  (ex : prise d’anorexigènes). Elle appartient au groupe 1 et s’intègre au sein des maladies dites orphelines. Sa prévalence en France est estimée à 6 cas par million d'habitants pour l'HTAP idiopathique et 15 cas par million d'habitants pour les HTAP associées [3]. 
La prédominance est féminine. L'âge de survenue des HTAP est variable, avec un pic de fréquence entre 30 et 50 ans pour les HTAP idiopathiques. L'évolution est caractérisée par une augmentation progressive des résistances pulmonaires responsable d'un bas débit cardiaque par insuffisance cardiaque droite, responsable de la grande majorité des décès. La survie des HTAP est fonction de la classe fonctionnelle NYHA au moment du diagnostic et de la présence ou non d'une pathologie associée. En l'absence de traitement, la survie médiane de l’HTAP idiopathique est de 2,8 ans. A l'ère des thérapeutiques spécifiques, la survie de l’HTAP idiopathique est de 83% à 1 an, 67% à 2 ans et 58% à 3 ans (selon les données du registre français). Sa prise en charge est assurée par des équipes spécialisées structurées en réseau de soins (centre national de référence et centres régionaux de compétences). 

 

Guide -Htap-pressemedicale
Auteur:
Société Algérienne de l’Hypertension Portale
Editeur:
Global Edit Services
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