L'Organisation mondiale de la santé (OMS) définit la surdité ou la déficience auditive invalidante chez l'adulte comme étant un seuil d'audition sans aide auditive (en moyenne pour les fréquences 500 Hz, 1 000 Hz, 2 000 Hz et 4 000 Hz) pour la meilleure oreille de 41 décibels (dB) ou plus (OMS 2001). Chez les enfants de moins de 15 ans, le déficit auditif invalidant ou surdité est défini comme le niveau de seuil sans aide permanente de l'ouïe (moyenne pour les fréquences 0.5, 1, 2 et 4 kHz) pour la meilleure oreille de 31 dB ou plus. L’OMS par la résolution WHA48.9 a invité les pays membres, lors de la 48e assemblée mondiale de la santé du 12 mai 1995, à organiser le dépistage de la surdité en particulier chez l’enfant.  Il existe de nombreuses autres définitions de la surdité dans la littérature, ainsi la comparaison entre les études est difficile et peut être non valide . Le Joint Commitee on Infant Hearing (JCIH) définit la surdité en période néonatale comme un état pathologique caractérisé par une baisse partielle ou totale de l’audition. Elle peut être uni ou bilatérale. C’est la conséquence d’une atteinte permanente de la conduction des sons ou d’une atteinte neurosensorielle de la perception du son d’origine cochléaire ou rétro cochléaire. Cette surdité quand elle survient en période périnatale on devrait inclure également les neuropathies auditives par atteinte neurologique et les infections néonatales précoces du système auditif. C’est cette définition qui cadre le plus avec la surdité néonatale à notre avis et on définira la surdité néonatale comme «un symptôme caractérisé par une diminution partielle ou totale du niveau d’audition du nouveau-né intéressant un ou ses deux appareils auditifs. Elle peut être la conséquence d’une atteinte permanente de la conduction des sons, de sa perception ou de la transmission de l’influx nerveux vers les centres corticales et sous corticales ou de leur fonctionnement ». En effet, l’exploration de la surdité est devenue possible dès la naissance par des appareils automatisés d’enregistrement des otoémissions acoustiques et des potentiels évoqués auditifs.
Les étiologies de la surdité à la naissance sont nombreuses, il peut s’agir d’une anomalie anatomique entrainant un arrêt à la transmission du son ; d’une anomalie biochimique entravant la transduction du son ou d’un stop au cheminement de l’influx nerveux par une anomalie génétique ou environnementale . La prévalence de ces anomalies augmente au cours de la croissance.
Cependant, malgré le diagnostic étiologique de la surdité, le traitement ne s’adresse le plus souvent qu’au symptôme “surdité” et ses conséquences et laisse le traitement étiologique à la prévention. 
Le traitement de la surdité de l’enfant est basé sur trois axes : 
- Primo : améliorer les capacités auditives de l’enfant en appliquant des mesures préventives primaires pour les surdités évitables et des mesures préventives secondaires en proposant une aide auditive.
- Deusio : prévenir ou diminuer les troubles du langage.
- Tercio : accompagner la famille dans la prise en charge.
 En connaissant la valeur complémentaire de la mise en œuvre des deux mesures de prévention primaire et secondaire d’une surdité permanente, l'OMS a adopté une résolution en 1995 exhortant les états membres à préparer des plans nationaux de prise en charge de la surdité et des troubles du langage. Ces plans nationaux doivent avoir comme objectifs :
• La prévention et le contrôle des principales causes évitables de surdité. Dans ce registre, l’Algérie œuvre depuis l’introduction de la vaccination (Rougeole-Oreillons-Rubéole) à lutter contre les surdités congénitales dues à ces maladies. Pour rappel, la surdité due à la rubéole était estimée à 12% de toutes les surdités à la naissance ce qui représente 0,4‰ des surdités à la naissance.
• La détection précoce des enfants en bas âge présentant une surdité dans le cadre des soins de santé primaires et proposer un programme d’intervention précoce.
Cependant, la résolution n'a pas proposé de méthodes ou de stratégies de réalisation du dépistage précoce des déficits auditifs chez les nouveau-nés et les enfants. La résolution a laissé cette tache de recherche de la stratégie à appliquer pour chaque pays suivant ses ressources. 

Historique et évolution des idées sur le dépistage 
de la surdité néonatale
La surdité est l’anomalie la plus fréquente à la naissance. Sa prévalence est de 0,1 à 0,4% des naissances en général et 2 à 5% des naissances admises dans les unités de soins intensifs (USI). Malgré sa fréquence parmi les pathologies néonatales, la surdité n’était pas dépistée car elle n’avait pour son exploration objective et précoce que l’étude des potentiels évoqués auditifs (PEA) du tronc cérébral et ceci à partir de 1974. En effet, en 1967, Sohmer et Feinmesser furent les premiers à publier les résultats des PEA enregistrés avec des électrodes de surface chez l’homme. Ils ont montré que des potentiels cochléaires et du tronc cérébral pouvaient être obtenus en utilisant des clics sonores et enregistrement par des électrodes. En 1971, Jewett et Williston ont donné une description claire des PEA de l’espèce humaine et ont correctement interprété les ondes ultérieures cochléaires comme venant du tronc cérébral. En 1974, Hecox et Galambos ont montré que les PEA pourraient être utilisés pour l’estimation du seuil auditif chez l’adulte et l’enfant. En 1975, Starr et Achor furent les premiers à signaler les effets de la pathologie du tronc cérébral et du système nerveux central sur le seuil des PEA. En 1977, Selters et Brackman ont publié des résultats de PEA pathologiques par allongement des latences des ondes dans les cas des tumeurs de plus de 1 cm. Cependant, cette méthode d’évaluation du seuil auditif par enregistrement des PEA n’était pas adaptée pour une utilisation courante dans un dépistage de masse au début. En effet, cette recherche des PEA par la méthode conventionnelle nécessite un temps allongé d’enregistrement et une méthode invasive par utilisation d’électrodes percutanées rendant cette méthode très coûteuse. Par conséquent, le dépistage de la surdité chez l’enfant se faisait par l’examen clinique et l’audiométrie infantile ou audiométrie comportementale qui nécessite, également, un temps d’enregistrement long. En conséquence, le dépistage par cette méthode comportementale était réservé uniquement pour les nouveau-nés, les nourrissons et les enfants à risque de développer une surdité. Elle a été recommandé dès 1967 par le NIH (National Institute of Health), mais uniquement parmi les nouveau-nés à risque. Le tournant important pour le dépistage de la surdité en période néonatale n’a été orchestré que lorsqu’en 1978, Kemp recueille un son provenant de l’oreille après l’avoir stimulée par un son très bref. Cette méthode d’évaluation des otoémissions acoustiques est une méthode d’évaluation objective de la surdité et a permis aux pays développés de rendre ce dépistage systématique à la naissance. Les Etats-Unis d’Amérique dès 1993, par le NIH, a recommandé le dépistage systématique de la surdité à la naissance à tous ses états : c’est le dépistage néonatal universel de la surdité.  En France, une réflexion a été entamée depuis 1994 sur la pertinence d’organiser un dépistage néonatal systématique dans les maternités. En 1999, l’Agence nationale d’accréditation et d’évaluation en santé française (ANAES) a conclu à l’issue d’une évaluation technologique que les otoémissions acoustiques provoquées (OEAP) étaient un outil acceptable de dépistage de la surdité permanente néonatale, et qu’il faudrait réaliser des études de dépistage de la surdité à l’échelle d’un département avant d’envisager un dépistage de masse. 
Le ministère de la Santé français a désigné en 2003 un groupe de travail sur ce thème. La direction générale de la Santé a saisi la Haute Autorité de santé en 2004 afin qu’elle fasse le point sur les données de la science concernant le dépistage systématique de la surdité permanente néonatale. En 2004, la Caisse nationale de l’assurance maladie des travailleurs salariés, dans le cadre d’une convention avec l’Association française pour le dépistage et la prévention des handicaps de l’enfant, a décidé de financer un programme de dépistage systématique de la surdité en maternité au moyen des potentiels évoqués auditifs automatisés (PEAA). Ce programme expérimental planifié sur deux ans à Bordeaux, Lille, Paris, Lyon, Marseille et Toulouse, a commencé en mars 2005, dont l’objectif était d’étudier la faisabilité et l’impact du dépistage en maternité et de contribuer à déterminer la meilleure stratégie de dépistage de la surdité congénitale. En avril 2012, le dépistage systématique de la surdité a été adopté par le parlement. 

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Auteur:
Farid Boudjenah
Editeur:
Global Edit Services